Vorkommen
überwiegend im hohen Lebensalter, sehr selten bei Kindern.
ätiologie
Immunologische Reaktion gegen die Strukturproteine im Bereich der Basalmembran (Proteine von 230 KD und 180 KD). Bei ca. 20% bullöses Pemphigoid als paraneoplastisches Syndrom in Assoziation mit malignen Tumoren. Auch Auslösung durch Arzneimittel (Furosemid, Methoxypsoralen und alle Arzneimittel, die Pemphigus-Erkrankungen provozieren können, sowie durch UV-A und UV-B.
Klinik
Prädilektionsstellen sind die seitlichen Halspartien, die Achselhöhlen, Inguinalbeugen, Oberschenkelinnenseiten und Abdomen. Anfänglich flächenhafte Erytheme mit zum Teil urtikarieller, zum Teil ekzematoider Note. Im Verlauf Auftreten von prallen, zum Teil hämorrhagischen Blasen auf normaler oder entzündlich geröteter Haut, bei Ruptur Erosionen .
Klinische Sonderformen
Dyshidrosiformes Pemphigoid: Deutliche Blasenbildung auch an Händen und Füßen, DD Cheiropompholyx und dyshidrosiformes Ekzem, oft Ablagerung von IgA an der Basalmembranzone in der direkten Immunfluoreszenz.
Prurigo simplex subacuta-artiges Pemphigoid
Vegetierendes bullöses Pemphigoid
Herpetiformes bullöses Pemphigoid
Seborrhoisches bullöses Pemphigoid
Diagnose
Histologie: Subepidermale Blasenbildung, im Blaseninhalt Serum mit Fibrinfäden, eosinophile Leukozyten. In der direkten Immunfluoreszenz Ablagerungen von IgG (seltener IgA oder IgM) und C3 entlang der Basalmembranzone.
Differentialdiagnosen
- Pemphigus vulgaris
- Erythema exsudativum multiforme
- Multiforme Arzneimittelexantheme
- Epidermolysis bullosa acquisita
- Dyshidrosiformes Ekzem